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Definición  

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno cerebral degenerativo, fatal y poco frecuente caracterizado por demencia progresiva rápida y problemas neuromusculares.

Hay cuatro tipos de ECJ:

  • ECJ esporádica (clásica): el tipo más frecuente, en general, afecta a personas mayores de 50 años
  • ECJ familiar: una forma hereditaria de la enfermedad
  • ECJ iatrogénica: se contrae a través de procedimientos médicos, tales como inyecciones de hormona del crecimiento, trasplante de córnea o implantes de duramadre provenientes de donantes afectados
  • Nueva variante de ECJ (nvECJ) : una forma relativamente nueva de ECJ. Es causada por comer productos de res contaminados, que pueden causar encefalografía esponjiforme bovina (EEB). La EEB a menudo se conoce como enfermedad de la vaca loca. La nvECJ se diferencia de otras formas de ECJ porque afecta a personas más jóvenes y tiene una duración promedio mayor.
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Causas  

Ha habido muchas investigaciones científicas y debate sobre la causa de la ECJ. Hoy en día, por lo general, se cree que la mayoría de los casos no hereditarios es provocada por unas proteínas infecciosas llamadas priones. Los priones pueden transformar moléculas de proteínas normales en moléculas anormales que causan la enfermedad.

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Factores de riesgo  

Los siguientes factores incrementan su probabilidad de padecer ECJ. Informe al médico si presenta alguno de los siguientes factores de riesgo:

  • Edad: la ECJ suele afectar a personas de 50 a 75 años
  • Empleo de hormona de crecimiento de origen cadavérico
  • Trasplantes de córnea
  • Implantes de duramadre
  • Miembros de la familia con ECJ (5% a 10% de los casos son hereditarios)
  • Comer productos de res elaborados por países con EEB epidémica (enfermedad de las vacas locas)
  • Trabajadores de la salud que manipulan tejidos cerebrales